Weltweit erstmaliger Einsatz rekombinanter ADAMTS13 Protease im Rahmen einer Schwangerschaft

Eine 27-jährige Schwangere konsultierte in der 31. Schwangerschaftswoche Ärzte der Klinik Hirslanden um eine Zweitmeinung einzuholen, nachdem sie in der Woche zuvor einen Hirnschlag erlitten hatte. Bereits in ihrer ersten Schwangerschaft vor rund einem Jahr war sie von einem Hirnschlag betroffen und hatte gar ihr Kind verloren. Die Ursache war bislang unklar geblieben.

Binnen einer Woche gelang es den Ärzten rund um PD Dr. Lars Asmis der Klinik Hirslanden in enger Zusammenarbeit mit Prof. Johanna Kremer Hovinga vom Inselspital Bern, die äusserst seltene Diagnose einer angeborenen thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura zu stellen und mittels genetischer Tests zu bestätigen. Weltweit waren bis anhin nur 227 Fälle bekannt. Bei dieser Erkrankung ist aufgrund eines genetischen Defekts die Funktion des Enzyms ADAMTS13 eingeschränkt, und es kommt in der Folge zu einer Störung der Blutgerinnung: es bilden sich zahlreiche kleine Blutgerinnsel, welche die Arterien verstopfen und zu Infarkten führen. Insbesondere während einer Schwangerschaft ist das Risiko massiv erhöht, dass sich der genetische Defekt manifestiert und damit das Leben der Schwangeren sowie des ungeborenen Kindes gefährdet.    

Einsatz im Rahmen eines «Compassionate Use Programms»

PD Dr. med. Lars Asmis, Facharzt für Hämatologie und Allgemeine Innere Medizin erläutert den weiteren Verlauf: « Da nun die korrekte Diagnose feststand, konnten wir umgehend mit der Standardtherapie – einer sogenannten Plasmapherese beziehungsweise Blutwäsche − beginnen. Wir mussten dann aber feststellen, dass diese nicht genügte. Das Leben der Mutter und des Kindes waren noch immer in grosser Gefahr.» Unter diesen Umständen beantragten die Ärzte der Klinik Hirslanden den Einsatz einer biotechnologisch im Labor hergestellten ADAMTS13 Protease. Da die ADAMTS13 Protease auf dem Markt noch nicht zugelassen ist, erfolgte die Anwendung im Rahmen eines sogenannten «Compassionate Use Programms» (zu Deutsch: Anwendung aus Mitgefühl). Darunter wird der Einsatz (noch) nicht zugelassener Arzneimittel bei besonders schweren Krankheitsfällen verstanden, beziehungsweise von Arzneimitteln, die sich noch in der Studienphase befinden wie im hier vorliegenden Fall.

Nachdem die beteiligten Ärzte der Klinik Hirslanden die Bewilligung der verantwortlichen kantonalen Behörden erhalten und das Enzym dank der Kooperation mit dem Pharmaunternehmen Takeda quasi über Nacht in die Schweiz importieren konnten, erfolgte der zeitnahe Einsatz an der betroffenen Patientin. In der Folge stabilisierte sich der Zustand der Schwangeren. Sie überlebte ohne weitere Schlaganfälle und brachte in der 38. Schwangerschaftswoche ein gesundes Kind zur Welt. Mutter und Kind sind wohlauf.

Behandlungserfolg dank hoher Interdisziplinarität

Bei der Behandlung der Patientin bedurfte es einer intensiven interdisziplinären und interprofessionellen Zusammenarbeit zwischen verschiedenen medizinischen Disziplinen wie Hämatologie, Nephrologie, Notfall, Intensivmedizin, Geburtshilfe und Neonatologie. Dabei konnten die Ärzte der Klinik Hirslanden wichtiges Grundlagenwissen erarbeiten hinsichtlich des Therapieschemas und des Einsatzes der ADAMTS13 Protease (Anwendungsintervalle, Dosierung etc.).  

Marco Gugolz, Direktor der Klinik Hirslanden sagt: «Dieser weltweit erste Einsatz der ADAMTS13 Protease und die erfolgreiche Behandlung der Patientin wurden ermöglicht durch die Anwendung wissenschaftlicher Evidenz, profunde klinische Expertise, Top-Technologie und insbesondere auch durch die exzellente interdisziplinäre Teamarbeit. Ich danke allen Beteiligten für die ausserordentliche Leistung und gratuliere dem Team um PD. Dr. Lars Asmis für den einzigartigen Behandlungserfolg, der nun zu Recht gekrönt wird mit einer Publikation im renommierten New England Journal of Medicine.»

Klinik Hirslanden

Die Klinik Hirslanden ist eine der führenden Privatkliniken in der Schweiz und gehört zur Hirslanden-Gruppe. Modernste Medizin auf universitärem Niveau sowie die konsequente Patientenorientierung bestimmen das tägliche Handeln und stehen Patientinnen und Patienten aller Versicherungsklassen zur Verfügung. Durch die interdisziplinäre Vernetzung erfahrener Fachärztinnen und Fachärzte und das Wissen spezialisierter Kompetenzzentren werden die Patientinnen und Patienten ganzheitlich und umfassend betreut. Neben der Medizin legt die Klinik grössten Wert auf eine professionelle und individuelle Betreuung durch das Pflegefachpersonal. Komfort und privates Ambiente sowie die ausgezeichnete Leistung der Hotellerie runden das Angebot ab. Mehr Informationen finden Sie unter www.klinik-hirslanden.ch.
 

Hirslanden-Gruppe

Hirslanden steht für eine qualitativ hochstehende, verantwortungsbewusste, vom einzelnen Menschen selbstbestimmte sowie effiziente integrierte Gesundheitsversorgung. Von der Geburt bis ins hohe Alter sowie von der Prävention bis zur Heilung – jederzeit, physisch und digital – konzentriert sich die Hirslanden-Gruppe gemeinsam mit privaten und öffentlichen Kooperationspartnern auf die Weiterentwicklung des «Continuum of Care».

Hirslanden differenziert sich im Markt als Systemanbieter mit erstklassiger medizinischer und Service-Qualität – gewährleistet durch hochqualifizierte selbstständige Fachärztinnen und Fachärzte mit langjähriger Erfahrung, eine exzellente Pflege und erstklassige Services. Interdisziplinäre medizinische Kompetenzzentren, spezialisierte Institute und kompetente Kooperationspartner ermöglichen eine optimale und individuelle Diagnostik und Behandlung auch hochkomplexer Fälle, sowohl stationär als auch ambulant.

Die Hirslanden-Gruppe umfasst 17 Kliniken in 10 Kantonen, viele davon mit einer Notfallstation. Sie betreibt zudem 5 ambulante Operationszentren, 18 Radiologie- und 6 Radiotherapieinstitute. Die Gruppe zählt 2 515 Partnerärztinnen und Partnerärzte sowie 11 025 Mitarbeitende, davon 551 angestellte Ärztinnen und Ärzte. Hirslanden ist das grösste medizinische Netzwerk der Schweiz und weist im Geschäftsjahr 2021/22 einen Umsatz von 1 885 Mio. Franken aus. Per Stichtag 31.03.2022 wurden in der Gruppe 109 624 Patientinnen und Patienten an 472 301 Pflegetagen stationär behandelt. Der Patientenmix setzt sich aus 51,3 % grundversicherten Patientinnen und Patienten, 28,2 % halbprivat und 20,5 % privat Versicherten zusammen. Die Hirslanden-Gruppe formierte sich 1990 aus dem Zusammenschluss mehrerer Kliniken und ist seit 2007 Teil der internationalen Spitalgruppe Mediclinic International plc, die an der Londoner Börse kotiert ist.