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Hier finden Sie alle Präsentationen zur Patientenveranstaltung.

Kongressbericht

Der Krankheitsverlauf bei autosomal-dominanter polyzystischer Nierenerkrankung (ADPKD), Faktoren mit Einfluss auf die Krankheitsprogression sowie die innovative neue Behandlungsoption Tolvaptan waren Thema eines Symposiums bei der diesjährigen ÖGHN-Jahrestagung.  

Anbei finden Sie alle Präsentationen vom Symposium Zystennieren (25. Juni 2015).

Die in den letzten beiden Jahrzehnten erzielten Fortschritte im genetischen und pathophysiologischen Verständnis zystischer Nephropathien haben sowohl auf die Klassifikation als auch auf die Diagnostik dieser Erkrankungen wesentliche Einflüsse ausgeübt. Auch die Entwicklung vielversprechender therapeutischer Ansätze für die in der Erwachsenennephrologie wohl bedeutendste zystische Nephropathie, die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD), hat ein zunehmendes Interesse an einer frühen Diagnose im Rahmen einer Screeninguntersuchung geweckt.

Die autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (Englisch: autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD) ist die häufigste monogenetische potentiell letale Erkrankung des Menschen. Die Erkrankung ist charakterisiert durch die progressive Entwicklung von unzähligen Zysten in beiden Nieren, welche das normale Nierengewebe sukzessive verdrängen und letztlich ersetzen. Dies führt über Jahrzehnte zu einem progressiven Funktionsverlust, welcher mit Dialyse oder Nierentransplantation therapiert werden muss. Die Diagnose kann im Kontext einer positiven Familienanamnese meist sehr einfach mittels Ultraschalluntersuchung der Nieren gestellt werden. Therapeutisch standen bisher die Blutdruckkontrolle und die Behandlung der Komplikationen (Zysteninfekte, Zystenblutungen) im Vordergrund. Patienten mit ADPKD dürfen aber in neuerer Zeit auf einige vielversprechende medikamentöse Therapieansätze hoffen.

Tolvaptan (Samsca®) fördert die renale Ausscheidung von freiem Wasser und wird deshalb als Aquaretikum bezeichnet. Die chemische Strukur von Tolvaptan besteht aus einem C26H25ClN2O3-Molekül und ordnet sich in die neue Arzneimittelklasse «Vaptan und Aquaretika» ein.

Inherited cystic kidney diseases, including autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) and autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD), are the most common monogenetic causes of end-stage renal disease (ESRD) in children and adults. While ARPKD is a rare and usually severe pediatric disease, the more common ADPKD typically shows a slowly progressive course leading to ESRD in adulthood. At the present time there is no established disease-modifying treatment for either ARPKD or ADPKD. Various therapeutic approaches are currently under investigation, such as V2 receptor antagonists, somatostatins, and mTOR inhibitors. Renal function remains stable for decades in ADPKD, and thus clinically meaningful surrogate markers to assess therapeutic efficacy are needed. Various studies have pointed out that total kidney volume (TKV) is a potential surrogate parameter for disease severity in ADPKD. Recent trials have therefore measured TKV by magnet resonance imaging (MRI) to monitor and to predict disease progression. Here, we discuss novel insights on polycystic kidney disease (PKD), the value of MRI, and the measurement of TKV in the diagnosis and follow-up of PKD, as well as novel emerging therapeutic strategies for ADPKD.